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Arachnoidalzysten

Krankheitsbild

Arachnoidalzysten sind angeborene gutartige Hohlräume, die mit Nervenwasser gefüllt sind und eine Duplikatur der Arachnoidea (Spinnengewebshaut, innerste Hüllschicht des Gehirns, weiche Hirnhaut) darstellen. Sie können überall im Gehirn vorkommen, am häufigsten im Bereich der Sylvischen Fissur (ca. 50% aller Arachnoidalzysten), suprasellär (10%), im Recessus pinealis (10%), im Kleinhirn-Brücken-Winkel (10%), über dem Kleinhirn-Wurm (10%), interhemisphärisch (5%) oder selten auch in anderen Regionen.

 




Abb 1.

Symptome

Arachnoidalzysten stellen häufig einen Zufallsbefund bei Untersuchungen des Kopfes mittels CT oder MRT dar. In etwa 10-20 % der Fälle gehen sie mit klinischen Symptomen einher, die auf den Druck der Zyste auf das umliegende Hirngewebe zurückzuführen sind. Das häufigste Symptom bei Arachnoidalzysten sind Kopfschmerzen. Seltener bestehen Hirndruckzeichen, Anfälle, hormonelle Störungen oder Symptome, bedingt durch eine lokale Raumforderung.

 

Kinder können in seltenen Fällen mit Schädeldeformitäten auffällig werden. Sind die Zysten in der dritten Hirnkammer (suprasellär) gelegen, kann ein Hydrocephalus einhergehend mit hormonellen Störungen, Einschränkungen des Sehvermögens oder des Gesichtsfeldes und gelegentliches unkontrolliertes ?Kopfwackeln? (?bobble head doll? - Syndrom) resultieren.

 

Diagnostik

Untersuchungsmethode der Wahl ist die Kernspintomografie. Sie gestattet die Darstellung der Zysten in drei Ebenen und die Beurteilung der Lagebeziehung zu wichtigen anatomischen Strukturen (Sehnerv, Hauptschlagader: A. carotis) sowie das Verhältnis der Zyste zu den Hirnkammern (Ventrikeln) und den basalen Liquorzisternen. Dies hat besondere Bedeutung für die Therapieplanung.

 




Abb 2.

Behandlung:

Einer operativen Behandlung werden nur symptomatische Arachnoidalzysten zugeführt. Asymptomatische, zufällig entdeckte Arachnoidalzysten bedürfen im Normalfall keiner Therapie, ggf. sollten sie mittels bildgebender Verfahren kontrolliert werden. Nur bei sehr großen Zysten bei Kindern empfehlen wir die Zystenfensterung, um dem Gehirn Platz für eine normale Entwicklung zu geben.

Für die operative Behandlung einer Arachnoidalzyste stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung, die alle zum Ziel haben, eine Kommunikation zwischen Zyste und natürlicher Liquorzirkulation herzustellen. Ziel der Behandlung ist die Ableitung des Zysteninhaltes in die Hirnkammern (Ventrikel) oder in die basalen Zisternen, die ebenfalls Nervenwasser (Liquor) führen und ableiten. Dazu ist die Schaffung einer dauerhaften Verbindung von der Arachnoidalzyste zu den normalen Liquorräumen im Gehirn erforderlich. Diese Verbindung wird, wenn möglich, endoskopisch geschaffen. Gelingt aus anatomischen Gründen die endoskopische Methode nicht, wird mikrochirurgisch (unter Sicht des Operationsmikroskopes) weiteroperiert.

 

1. Fallbeispiel mit Video

Die 1jährige Patientin wurde durch zu schnelles Kopfwachstum und Erbrechen auffällig. Im MRT zeigte sich eine große supraselläre Arachnoidalzyste mit Kompression des Aquäduktes (Verbindung zwischen 3. und 4. Hirnkammer). Dadurch wurde der Abfluß des Nervenwassers behindert und der Druck in den Hirnkammern stieg an. In der Folge bildete sich ein Wasserkopf (Hydrocephalus) mit Druckkappen aus. Über ein 8 mm großes Bohrloch wurde die Zyste zu der Seitenhirnkammer und den basalen Nervenwasserwegen gefenstert (siehe Video). Erkennbar ist der rötliche obere Anteil der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), der ebenfalls rötliche Hypophysenstiel, der dritte Hirnnerv (verantwortlich für die Augenbewegung) beidseits sowie der Hirnstamm mit der davor liegenden hinteren Hauptschlagader (Arteria basilaris) und ihren Ästen. Der Aquädukt wurde nach der Zystenfensterung inspiziert und zeigte sich dann weit offen. Durch die endoskopische Fensterung bildete sich der Wasserkopf zurück. Die Einlage einer künstlichen Ableitung (Shuntssystem) mit ihren Infektionsrisiken konnte vermieden werden.

 




A






B (Video)




C



Abb 3.

A-C: Die MRT-Untersuchung zeigt die große supraselläre Arachnoidalzyste (Pfeile), die den Aquädukt verlegt (kurzer Pfeil) und die weiten Seitenhirnkammern. B: Das Video zeigt die Fensterung der Arachnoidalzyste und die Inspektion des Aquäduktes. C: Die postoperative MRT-Untersuchung zeigt die deutliche Größenreduktion der Zyste sowie den kräftigen Fluß des Nervenwassers durch den Aquädukt (kurzer Pfeil).

 

 

2. Fallbeispiel mit Video

Der 3jährige Junge wurde durch Kopfschmerzen auffällig. Im MRT zeigte sich eine große Arachnoidalzyste, die das normale Hirngewebe komprimiert. Über ein 8 mm großes Bohrloch wurde die Zyste zu den normalen Nervenwasserwegen gefenstert (siehe Video). Man erkennt links den Sehnerv, rechts den dritten Hirnnerv (verantwortlich für die Augenbewegung) sowie in der Mitte die Hauptschlagader (Arteria carotis ) (Pfeile). Durch die endoskopische Fensterung bildete sich die Zyste zurück. Eine offene mikrochirurgische Operation konnte vermieden werden. 8 Jahre postoperativ ist der Patient beschwerdefrei. Die Zyste hat sich nicht wiedergebildet.

 




A




B




C

Abb 4.

A: Die MRT-Untersuchung zeigt die große Arachnoidalzyste rechts (Pfeile) B: Das Video zeigt die Fensterung der Arachnoidalzyste. C: Die postoperative MRT-Untersuchung zeigt die komplette Rückbildung der Zyste 8 Jahre nach der Operation.

 

 

3. Fallbeispiel (mit Video)

Der 61-jährige Patient war durch eine langsam progrediente Wesensveränderung mit demenziellem Abbau auffällig geworden. In der bildgebenden Diagnostik zeigt sich ein chronischer Verschlusshydrozephalus durch eine große supraselläre Arachnoidalzyste, die den Aquädukteingang verlegt. Die Hirnkammern sind deutlich erweitert. In der flusssensitiven Inversion-Recovery-Sequenz stellt sich kein Fluss im Bereich des Aquäduktes dar.

Bildgebung vor der OP



Video

Ergebnis

Postoperativ hat sich die Wesensveränderung komplett zurückgebildet. Erfreulicherweise haben sich auch die Konzentrations- und Gedächtnisstörungen deutlich gebessert. Die 3 Jahre nach der Operation durchgeführten MRT-Aufnahmen zeigen eine deutliche Größenreduktion der Zyste. Der Aquädukteingang ist nicht mehr verlegt. In den flusssensitiven Aufnahmen zeigt sich ein kräftiges Flusssignal sowohl im Bereich des Aquäduktes, als auch im Bereich der durchgeführten Zystozisternostomie. Die Ventrikelweite hat bei vorbestehendem chronischem Hydrozephalus erwartungsgemäß nicht signifikant abgenommen.

Bildgebung nach der OP



4. Fallbeispiel

MRT

Der 38-jährige Patient wurde durch Kopfschmerzen und ein starkes Druckgefühl im Kopf auffällig. In der bildgebenden Diagnostik zeigte sich eine monströse sylvische Arachnoidalzyste mit massiver Mittellinienverlagerung zur Gegenseite und verstrichenem hochparietalen Hirnfurchenrelief.

Navigation

Um den idealen Eintrittspunkt und die ideale Trajektorie für die Fensterung der Zyste zu bestimmen, wird die Operation unter neuronavigatorischer Führung vorgenommen. Ziel des Eingriffs ist eine Fensterung der Zyste zu der präpontinen Zisterne.

Bildgebung vor der OP



Intraoperative Neuronavigation



Video

Ergebnis

Die postoperativen MRT-Bilder zeigen die weite Zystenfensterung und ein kräftiges Flusssignal zwischen präpontiner Zisterne und Zystenlumen. Die Zystengröße hat sich bei jahrezehntelang bestehender Zyste erwartungsgemäß nur diskret zurückgebildet. Die MRT-Aufnahmen 3 Monate nach der Operation zeigen aber eine rückläufige Mittellinienverlagerung. Das Hirnfurchenrelief ist jetzt besser abgrenzbar. Das vor der Operation bestehende Druckgefühl hat sich komplett zurückgebildet. Die Kopfschmerzsymptomatik besteht weiterhin fort.

Bildgebung nach der OP



5. Fallbeispiel (mit Video)

Die 63-jährige Patientin klagte über seit längerer Zeit bestehende Kopfschmerzen und zunehmende Aufmerksamkeits-, Konzentrations- und Merkstörungen. Im MRT zeigt sich ein großes Cavum veli interpositi, welches die beiden Seitenventrikel partiell verlegt und die Fornices verlagert.

Bildgebung vor der OP



Video

Ergebnis

Postoperativ berichtet die Patientin über eine deutliche Besserung der Kopfschmerzsymptomatik und eine Rückläufigkeit ihrer kognitiven Defizite. Die postoperativen MRT-Aufnahmen zeigen eine deutliche Reduktion der Größe des Cavum veli interpositi und die weit offene Septostomie.

Bildgebung nach der OP



 

Rückfragen Dr. med. J. Baldauf, E-Mail: : baldauf@uni-greifswald.de

oder

Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 

 

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