Periodische Fiebersyndrome

Periodische Fiebersyndrome sind Erkrankungen, bei denen es ohne infektiologische Ursache bei sonst gesunden Patienten zu wiederholt auftretenden Fieberschüben kommt. Während der Episoden sind die Entzündungsparameter typischerweise erhöht. Zwischen den Episoden besteht völlige Beschwerdefreiheit. Charakteristische Begleitsymptome wie Hautausschlag, Bauchschmerzen, Aphten, Lymphknotenschwellung und Pharyngitis können wegweisend für die Diagnose sein. Das häufi gste und harmlose Erkrankungsbild dieser Gruppe ist das sog. PFAPA (Periodisches Fieber, Aphten, Pharyngitis, Lymphadenitis), welches in der Regel im Schulkindalter spontan sistiert. Zu den genetisch vererbten Fiebersyndromen zählen das Familiäre Mittelmeerfi eber (FMF), das Hyper-IgD Syndrom, Cryopyrin assoziierte periodische Syndrome (CAPS) sowie das TNF-Rezeptor assoziierte periodische Syndrom (TRAPS).