Kollagenosen und Vaskulitiden im Kindesalter
Als Kollagenosen bezeichnet man Autoimmunerkrankungen, die zu Entzündungen im Bindegewebe unterschiedlicher Organe führen. Dazu zählt der Systemische Lupus erythematodes, das SjögrenSyndrom, die Dermatomyositis und die Sklerodermie. Bei den Vaskulitiden kommt es zu einer Entzündung der Blutgefäße. Am häufi gsten im Kindesalter tritt dabei die Purpura Schönlein Henoch auf. Deutlich seltener sind das Kawasaki Syndrom, ein Morbus Wegener oder eine Panarteriitis nodosa. Leitsymptome sind Fieber, reduzierter Allgemeinzustand, Gewichtsabnahme, Hautausschläge und Gelenkschmerzen. Bei Organbeteiligung (Niere, Lunge, Herz, ZNS) können weitere organspezifi sche Symptome auftreten.
Behandlung/ Therapie
DIAGNOSTIK
Spezielle Labordiagnostik:
- Blutbild einschl. Differenzierung
- CRP, BSG
- Autoantikörper (ANA, anti-DNS, ENA)
- Komplementsystem (CH50, C3, C4) Weitere Organ-spezifische Diagnostik je nach Symptomatik
THERAPIE
- Systemische Steroide
- Hydroxychloroquin
- Immunsuppressiva (Azathioprin, Mucophenolat-Mofetil, Methotrexat, Cyclosporin A, Cyclophosphamid)
- Biologika (Rituximab, Belimumab)
PROGNOSE:
Bei der Purpura Schönlein Henoch kommt es überwiegend zu einer vollständigen Ausheilung. In seltenen Fällen entwickelt sich jedoch eine chronische Niereninsuffizienz. Alle anderen Kollagenosen und Vaskulitiden sind chronische Erkrankungen und erfordern eine meist lebenslange Therapie, um die Erkrankung in einem inaktiven Stadium zu halten.
Behandelnde Ärztin
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Prof. Dr. Meyer-Bahlburg
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